Большая Советская Энциклопедия
семейная атаксия Фридрейха [по имени немецкого врача Н. Фридрейха (N. Friedreich), описавшего её в 1861], наследственное заболевание, характеризующееся медленно прогрессирующей атаксией вследствие склеротического перерождения задних и боковых столбов спинного мозга и гипоплазии мозжечка и спинного мозга. Наследуется по аутосомно-рецессивному, в редких случаях ≈ по аутосомно-доминантному типу (см. Наследственные заболевания ). Ф. б. чаще начинается в возрасте 7≈13 лет. Помимо атаксии проявляется исчезновением сухожильных рефлексов, нарушением чувствительности, дизартрией , мышечной гипотонией, деформацией костей (кифосколиоз грудного отдела позвоночника, изменение формы стопы ≈ т. н. стопа Фридрейха) и др.; нередко сочетается с врождёнными пороками сердца. Применяют общеукрепляющее лечение, ортопедическую коррекцию костных дефектов. Профилактика Ф. б. основана на медико-генетической консультации .
Лит.: Цукер М. Б., Основы невропатологии детского возраста, М., 1947.